vajina yoklugu

agerasia · 13 Ara 2023

Vajina Yokluğu | gebelik doğum hamilelik yumurtlama günü

Vajinal doğuştan yokluğu (agenezi) sık ve nadirde olmayan bir durumdur. 1/4000 ile 1/10000 kadında bir görülür ve genel bir jinekologun profesyonel kariyerinde 1 veya 2 defa karşılaşacağı bir durumdur. Vajinal agenezin ensık etyolojisi uterus ve vajenin kongenital yoklugudur. Buna mülleryan agenezi veya Mayer Rokitansky Kuster Hauser Sendromu denir. Mülleryan agenezi müller kanallarının embriyolojik yetmezliği sonucu oluşur, ve mülleryan yapılarda anomalilere yol açar. Overlerin embriyolojik kaynakları farklı olduğu için yapı ve fonksiyonları normaldir. Genç bir kadında vajinal agenezisin efektif yönetimi için altta yatan durumun tam olarak tanınması önemlidir. Eşlik eden diğer konjenital, renal ve diğer anomalilerin de araştırılması elzemdir. Herhangi bir tedavi veya girişim planlanmadan önce hasta mutlaka ayrıntılı olarak incelenmelidir. Neovaginanın cerrahi olmayan yöntemlerle oluşturulması tedavideki ilk seçenek olmalıdır. AYIRICI TANI
Mülleryan agenezi olan kadınlarda normal 46XX karyotipi, normal dişi fenotipi, normal ovaryan hormonal ve oosit fonksiyonları vardır.
Puberte ve sekonder seks karakterleri normal olarak gelişir. Ancak menarş olmaz, bu nedenle mülleryan agenezi olan hastalar tipik olarak adölesan dönemlerinde primer amenore ile karşımıza çıkar. Mülleryan agenezi gonadal disgeneziden sonra primer amenorenin en sık ikinci nedenidir.
Fizik muayenede gögüs gelişimi normal, sekonder seksüel vücut gelişimi normal, vücut kılları ve himenal doku normaldir. Cinsel partneri tarafından oluşturulmadığı sürece vajenleri yoktur. Vajinal agenezin ayırıcı tanısında uterus ve vaginanın konjenital yokluğu, androjen duyarsızlığı ( anjdrojen-reseptör fonksiyonu yokluğu veya değişikliği), introitusa yakın yerleşimli transvers vajinal septum ve imperfore himen akla getirilmelidir.
Androjen duyarsızlığında 46 XY karyotipi olan kişilerde gonadlar normal androjen üretebilen testislerdir. Androjen doku reseptörlerinin olmayışı sonucunda pubik veya aksiler kıllanma ya çok azdır veya hiç olmaz. Dolaşımdaki androjenlerin periferde östrojene dönüşümü nedeniyle pubertede göğüs gelişimi normaldir ancak internal cinsel organlar yoktur. Pubertedeki hastalarda androgen duyarsızlığı ile mülleryan agenezi arasındaki ayırıcı tanı serum tesresteron düzeyinin belirlenmesi ile kolaylıkla yapılabilir. Pubertedeki bir erkeğe ait sınırlar içerisindeki testesteron düzeyi androgen duyarsızlığı tanısını konforme eder. Postpubertal hastalarda pelvik ultrasonografik incelemede fonksiyon gören bir ovaryan dokunun görülmesi mülleryan agenezis tanısında ikinci bir konformasyon olabilir ve androgen duyarsızlığı tanısını ekarte eder. Ultrasonografik incelemelerden çok daha pahalı olan kromozomal araştırmalar sadece gonadal steroid üretmeyen prepubertal çocuklarda gereklidir. Tranvers vaginal septumu ve imperfore himeni olan olgularda rektal muayenede palpable olan normal serviks ve normal fundus vardır. İmperfore himeni olan kadınlarda himenal dokunun tipik görünümü mülleryan agenezi olan çoğu kadında görülmez. Transvers vaginal septumu olan kadınlarda himen normal görünümdedir. Rektal muayenede palpasyonun yetersiz olduğu olgularda müllerian yapıları tanımak için ultrasonografi kullanılabilir. Herhangi bir cerrahi girişimden önce genital anatomi tam olarak ortaya konmalıdır. Yanlış tanı konmuş bir hasta opere edilirse skar dokusu nedeniyle ikincil cerrahi girişimler son derece güçtür ve morbiditesi ve başarılı olma olasılı azdır. VAJİNASI DOĞUŞTAN OLMAYAN OLGULARIN DEĞERLENDİRİLMESİ
Mülleryan agenezi olan hastaların çoğunluğunda endometrial aktivitesi olmayan rudimenter mülleryan kalıntılar, %2 -7 vakada bu uterin yapıların içerisinde aktif endometrium bulunur. Bu hastalar siklik abdominal ağrı ile karşımıza gelirler. İnternal genital organların belirlenmesi için magnetik resonans görüntüleme önerilsede mülleryan bir yapıdaki fonksiyonel endometrimun belirlenmesinde U/S şüpheli sonuçlar vermedikçe gereksizdir. Mülleryan agenezi tanısında laparoskopi gerekmesede siklik abdominal ağrısı olanlarda mülleryan yapılardaki muhtemel fonksiyonel endometriumu ekarte etmek için kullanılabilir. Mülleryan agenezi olan hastalarda sıklıkla üriner sistem ve iskelet sisteminde olmak üzere eşlik eden diğer konjenital malformasyonlar sıktır. U/S renal agenezi ve pelvik böbrek gibi daha sık görülen bulguların taranması için kullanılabilir..Bu inceleme ovaryan ve mülleryan yapıların incelenmesi esnasında yapılabilir. Pelvik cerrahi düşünüldüğünde çift ureter ekarte edilmek için IVP yapılmalıdır. Mülleryan agenezi tanısı konulduktan sonra adölesana psikolojik destek sağlanmalıdır. Neovajen oluşturulduktan sonra normal bir cinsel hayatı olabileceği söylenmelidir.Ancak bu hastalıkta hastanın en zor kabul ettiği şey infertilitedir. Yardımla üreme teknikleri ve kiralık anne konuları hasta ile tartışılabilir. Özelikle mülleryan agenezi olan hastalarda yumurta alınabileceğini anlatmak önemlidir. Bu tür açıklamalar genç adölesanların biolojik anne olabileceklerini ve reprodüktif potansiyellerini anlamaya ve buna bağlı sonuçlarını kabullenmelerine yardımçı olur. Bazı hastalara profesyonel psikiyatrik destek gerekebilir. Hasta ve ebeveyni arasındaki iyi ilişkiler psikolojik problemleri en aza indirir.Aynı tanıyı almış ve tedavi edilmiş kişilerle ilişkiye geçilmesi hastalara yardımcı olur. Hastalara mevcut konjenital anomalilerin tümünü içeren kısa medikal belge verilmeli, bu bilgi acil cerrahi yapılması gereken durumlarda hastanın yeni doktoruna yardımcı olacaktır. NEOVAJENİN CERRAHİ OLMAYAN YÖNTEMLE OLUŞTURULMASI Bir neovajenin oluşturulmasının zamanlaması elektif olmakla birlikte hastanın emosyonel olgunluğa ulaşması tercih edimelidir. Hastaların coğunda ilk adım olarak vajenin cerrahi olmayan yöntemlerle oluşturulması uygundur. Çünkü bu girişimin morbiditesi en düşüktür. Mülleryan agenezi olan hastalardan oluşan bir seride vajinal dilatasyon ile %90’ın üzerinde anatomik ve fonksiyonel başarı sağlanmıştır. Hastalar günde 30-120 dakikalık sürelerde perineal güdüklerine gittikçe çapı genişleyen dilatatörlerle eksersiz yaparlar.Yarış bisikleti selesi üzerinde oturmakla perineal basınç sağlanır ve ev ödevi yapma veya bir müzik aleti ile çalışma gibi diğer aktivitelerin aynı zamanda yapılmasına olanak sağlanır.
Bisiklet selesinde oturmak rahatsız ederse, banyodan hemen sonra vucüt ıslakken dilatörlerin kullanması uygun olabilir. Olgun ve motivasyonu yüksek cerrahiyi istemeyen amaca ulaşmak için ayların gerektiğinin bilincinde olan hastalarda başarı sansı yüksektir.
Non invazif ve başarılı olduğu için ilk basamak tedavisinde kullanılması önerilir. Dilatasyonu denemek isteyen genç kadınlara, dilatasyon ile yeterli vajen oluşturmuş eski hastalar ile ilişki kurdurulmalıdır. Bunun için en uygun olanlar yeni evli olgulardır. Hasta ve ailesi için infertilite önemli bir konu ise anne olmak için yardımla üreme tekniklerini kullanmış bir kişi ile ilişkilerini sağlamak yardımcı olabilir CERRAHİ TEDAVİ Dilatasyon da başarılı olmayan veya cerrahi olmayan alternatiflerin ve cerrahi yöntemlerin tüm fayda ve zararları anlatıldıktan sonra cerrahiyi tercih eden hastalarda kullanılır. Cerrahinin amacı doğru aksta uygun büyüklükte ve sekretuar kapasitede bir vaginal kanal oluşturularak sürekli post operatif dilatasyona gerek kalmadan cinsel ilişkiye izin verecek vajinal kanal oluşturmaktır.
Cerrahinin zamanlaması hastaya ve planlanan girişimin tipine göre değişir. Cerrahi hastanın daha olgun olduğu ve postoperatif önerileri daha iyi takip edebileceği geç adölesan dönemde planlanır. Cerrahi okuldan ayrı kalmamak ve meraklı sorulardan kaçınmak için ve yeterli iyileşme süresi sağlanması için yaz tatilinin başında uygulanır.
Yaklaşım genelilikle bu konudaki cerrahın tecrübesine bağlıdır. Pediatrik cerrahlar barsak segmentini kullanmayı tercih ederler, jinekologlar ise perineal yaklaşıma eğilimlidirler. Hangi teknik seçilirse seçilsin cerrah bu konuda deneyimli olmalıdır, çünkü ilk girişimin başarısı müteakip girişimlerden daha yüksektir.Hastanın tekrar ameliyat edilmesi çevre dokulara yaralanma ihtimalini artırır, fonksiyonel başarıyı azaltır.Günümüzde hangi cerrahi tekniğin en iyi olduğunu gösteren literatürde konsensus yoktur. Teorik olarak, vaskülarize bir intestinal transplantın diğer metodlara göre, yeterli uzunlukta bir kanal olusturması, gözardı edilebilecek oranda sitrüktür riskinin olması ve mükoz membranla kaplı olması nedeniyle üstünlükleri vardır. Bu operasyon ekstra risklere sahip olsada, dikkatli barsak hazırlığı ve özenli teknik detaylara dikkat edilmesi nedeniyle kabul edilebilir bir cerrahi metod olmuştur. ABD jinekologlar neovajen oluşturulabilmesi için en sık Abbe- Mc İndoe yöntemini kullanırlar.Rektum ile mesane arasındaki alanın oluşturulması ve bu alan split- cilt grefti ile sarılmış bir protezin konulması ve post operatif dönemde ısrarlı bir şekilde vaginal dilatasyonun uygulanmasını içerir. Cilt greftinin kontraktürünün engellenmesi için post opertatif dilatasyon sürekli olmalıdır. Bu teknik dilatasyona karşı şüpheleri ve itirazları nedeni ile cerrahi olmayan tedaviyi kabul etmeyen hastalarda kontr endikedir. Post operatif dilatasyon yapılmazsa hasta fonksiyon görmeyen vajene sahip olacaktır.
Kliniğimizde Abbe- McIndoe yöntemi uyguladığımız olgularda cilt grefindeki kontraksiyon gelişmesi ve olgularımızın post operatif dilatasyonu sürekli uygulamamaları sonucu fonksiyonel vajina sağlanamadığı kanaati oluşmuştur. Bunun için ülkemiz kültürel yapısına uygun bir teknik geliştirmek için intestinal vajinoplastiler uygulanmaya başlamıştır. Bu operasyonlardaki en önemli avantajımız post operatif dilatasyon gerektirmemesidir. Kliniğimizde 11 olguya intestinal vajinoplasti uygulanmıştır .2 olguya ileum 9 olguya sigmoid vajinoplasti uygulanmıştır. İleal vajinoplasti uygulanan 1 olguda vajinayı oluşturacak ileum segmentini introitusa anostomoz yapabilmek için damar pedikülüne yeterli uzunluk sağlanırken kalan ileum bölümünün kanlanması bozulmuş post operatif 8 günde barsak nekrozu oluşmuştur.İleostomi yapılmış ve düzelmesi için30 gün hospitalizasyon gerekmiştir.İleum mezenterinin kısadır ve buna bağlı olarak ileum segmentinin introitusa anoztomozu zorlaşmaktadır. Her zaman ileum segmentinin damar pedikülününde gerilim olmaktadır.Bu iki ileal vajinoplastidede fazla mukuz üretimi ve uzun operasyon süresi nedeni ile terk ettik.Sonraki 9 olguya sigmoid vajinoplasti uygulanmıştır.Bu 9 sigmoid vajinoplastide komplikasyon olmamıştır. Sigmoid kolon vajinoplasti için uygun bir barsak segmentidir. Çünkü siğmoid kolon damarlanması pedikül oluşturmak için çok uygundur. Hemen her varyasyonda yeterli uzunlukta pedikül sağlanarak introitusa anoztomoz sağlanmaktadır. Ayrıca sigmoid kolon çapı ve duvar kalınlığı vajina için daha uygundur. Sekresyonuna ileum kadar çok değildir. Bütün bu sebeplerde sigmioid kolon vajinoplastinin ülkemiz çin en uygun vajinoplasti tekniği olduğunu düşünüyoruz.

vajina yoklugu

agerasia

Global Mod